WHO-Klassifikation | Beiträge ab Seite 4

Nach der erfolgreichen Etablierung von Therapiekonzepten für die klassischen kinderonkologischen Tumorentitäten sind in den letzten Jahren die besonders seltenen Tumorerkrankungen mehr in den Blick geraten. Diese Orphan diseases stellen die Behandler vor besondere Herausforderungen, da aufgrund ihrer Seltenheit keine für diese Erkrankungsgruppe validierten Therapiestrategien vorliegen. Durch die Gründung von Arbeitsgruppen, die sich mit den besonders seltenen Tumoren befassen und diese prospektiv in Registern erfassen (in Deutschland das STEP-Register) sowie durch die zunehmende internationale Vernetzung dieser Arbeitsgruppen sind für viele Erkrankungen nun Therapieempfehlungen abgestimmt worden. Ein besonderer wissenschaftlicher Schwerpunkt liegt zudem in der Erforschung einer möglichen genetischen Tumorprädisposition bei den betroffenen Patienten.

Das Mantelzell-Lymphom, das zu den Non-Hodgkin-Lymphomen gehört, ist durch einen häufig aggressiven Verlauf gekennzeichnet. Weitere Therapiemöglichkeiten werden dringend benötigt. Neue molekulare Ansätze in Kombination mit Chemotherapie geben Anlass zur Hoffnung, dass auch das Mantelzell-Lymphom in eine chronische Krankheit mit langen Remissionszeiten überführt werden kann, sagte Prof. Dr. Martin Dreyling, München, in einem Interview mit JOURNAL ONKOLOGIE.

Diffuse Gliome werden gemäß der WHO-Klassifikation für Hirntumoren klassifiziert und gradiert. Diese Klassifikation erfuhr 2016 ein umfangreiches Update. Darin wurde die Definition der Entitäten über die bisherigen rein histologischen Kriterien hinaus um molekulare Parameter ergänzt. Dieses neue Konzept führt zu präziserer Diagnostik, erfordert aber auch eine umfassendere, aufwändigere Aufarbeitung. Die wesentlichen Änderungen im Vergleich zur vorherigen Klassifikation und die Implikationen für die Routine-Diagnostik werden hier zusammengefasst.

Die Datenlage zu Immun- und zielgerichteten Therapien bei Gliomen ist im Vergleich zu anderen Entitäten bisweilen noch sehr dürftig. Nur rezidivierten Patienten werden begleitend zur Radiochemotherapie neue Substanzen und Checkpoint-Inhibitoren verabreicht. Einen Ausblick zu Kombinationstherapien bei Tumoren des Zentralen Nervensystems (ZNS) gab Dr. David Kaul, Charité Berlin, in einem Interview mit JOURNAL ONKOLOGIE.

Weichgewebesarkome sind mit 1% aller malignen Erkrankungen seltene Tumore des mesenchymalen Gewebes, deren Therapie bisher auf wenige zugelassene, wirksame Medikamente wie Doxorubicin oder Ifosfamid beschränkt blieb. Zahlreiche klinische Studien und neue Substanzentwicklungen wie Trabectedin, Olaratumab oder Eribulin haben jedoch das therapeutische Spektrum in der Behandlung von Patienten mit metastasierten Weichgewebesarkomen in jüngster Vergangenheit bereichert und sollen in der folgenden Übersicht dargestellt werden.

Das Peniskarzinom ist eine seltene maligne Erkrankung des Mannes in Nordamerika und Europa. Die Inzidenz-Zahlen in Südamerika und Südostasien liegen jedoch deutlich höher (1). Ursächlich hierfür sind schlechtere hygienische und sozialökonomische Bedingungen in diesen Regionen. Das seltene Auftreten der Erkrankung in den westlichen Ländern erzeugt neben den typischen Herausforderungen einer malignen Erkrankung zusätzliche Probleme für die betroffenen Patienten. So fehlt z.B. die Wahrnehmung dieser Tumorerkrankung in der Öffentlichkeit.

Das Therapiemanagement der chronischen Immunthrombozytopenie (ITP) ist bisweilen noch nicht vollends zufriedenstellend. Der aktuelle Stand der Therapie wurde in einem Online-Pressegespräch von Prof. Dr. Axel Matzdorff, Schwedt, vorgestellt. Die derzeit eingesetzten Thrombopoetin-Rezeptor-Agonisten wie Eltrombopag lösen in der Zweitlinientherapie die Splenektomie ab. Bei seltenen Immunerkrankungen wie der ITP sind Kommunikation und weitreichende Informationen von großer Bedeutung für den Therapieerfolg, auch um den Patienten die Angst zu nehmen.

Vom 6. bis 8. April fand in München der AGO-State-of-the-Art-Kongress Gynäkologische Onkologie mit mehr als 400 Teilnehmern statt (Abb. 1). Konzentriert wurden der aktuelle Stand des Wissens und die aktuellen Leitlinien, darüber hinaus aktuelle Studienergebnisse zum Mamma-, Endometrium-, Ovarial-, Zervix-, Vulva- und Vaginalkarzinom vermittelt. In einem dreitägigen Fortbildungsmarathon mit überquellendem Plenarsaal und ausgebuchten Workshops bildeten sich die Teilnehmer interessiert und ausdauernd fort. Die Leitlinien sind kein Ersatz für die individuelle Therapieentscheidung des Arztes und entheben ihn auch nicht der Verantwortung. Sie sind jedoch eine wichtige Entscheidungshilfe im klinischen Alltag, z.B. bei interdisziplinären Fallkonferenzen der gynäkologischen Organzentren. Im Folgenden werden der aktuelle Stand der Leitlinienentwicklung durch die Mitglieder der Arbeitsgemeinschaft Gynäkologische Onkologie e.V. (AGO) und der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V. (AWMF) sowie ausgewählte Highlights der Systemtherapie dargestellt.

Wissenschaftlern gelang es nun, eine wesentlich genauere Einteilung der Meningeome zu erarbeiten als die aktuelle Klassifizierung der Weltgesundheitsorganisation (WHO). Das neue System unterscheidet sicherer zwischen gutartigen Tumoren, bei denen in der Regel eine Operation ausreicht, und solchen, bei denen die Patienten zusätzlich eine Bestrahlung benötigen. Basis ist der "molekulare Fingerabdruck" der Tumorzellen, ihr sogenanntes Methylierungsmuster, also das Anheften kleiner biochemischer Gruppen an bestimmte Stellen der DNA. Diese Veränderungen können darüber entscheiden, ob ein Gen abgelesen wird oder nicht.

Das Ausmaß der Resektion hirneigener Tumore scheint unter Berücksichtigung der Nachbehandlung einen prognostischen Einfluss auf den weiteren Krankheitsverlauf auszuüben (1-6). Insbesondere in eloquenten Bereichen des Gehirns ist eine konsequente Tumorresektion ohne Monitoring der funktionellen Bahnen mit der Gefahr verbunden, irreparable Schäden zu verursachen, welche die Lebensqualität des Patienten erheblich reduzieren. Die Wachoperation bietet die einzige Möglichkeit, die Sprachfunktion während der mikrochirurgischen Operation zu überprüfen und die Operationsstrategie danach auszurichten. Bei diesen Operationen kommen außerdem die Neuronavigation mit eingespielten funktionellen Bilddatensätzen sowie Methoden zur besseren intraoperativen Erkennung von Tumorgrenzen (5-Aminolävulinsäure-Fluoreszenzmethode) routinemäßig zum Einsatz. Dieser Artikel soll den aktuellen Stand der Methode anhand eines Fallbeispiels zeigen, bei dem sich die Patientin innerhalb von 14 Monaten zweimal einer Wachoperation unterzogen hat.

Das Magenkarzinom ist weltweit der fünfthäufigste maligne Tumor mit deutlichen geographischen Unterschieden in der Inzidenz. In den westlichen Industrienationen ist die Prognose oft ungünstig, da auf Grund fehlender Vorsorgeprogramme die Karzinome meistens erst im fortgeschrittenen Stadium diagnostiziert werden. Magenkarzinome sind überwiegend Adenokarzinome und werden von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) in das tubuläre, papilläre, muzinöse, gering kohäsive (einschließlich des Siegelringzellkarzinoms) Karzinom sowie den Mischtyp unterteilt. Das Karzinom mit lymphoidem Stroma und das hepatoid differenzierte Adenokarzinom zählen zu den selteneren Varianten. In den vergangenen Jahren wurden mehrere Studien veröffentlicht, die verschiedene molekulare Klassifikationen des Magenkarzinoms vorschlugen. Die methodisch umfassendsten Studien unterschieden vier molekulare Subtypen: das chromosomal instabile, das genomisch stabile, das Epstein-Barr-Virus-positive und das mikrosatelliteninstabile Magenkarzinom. Während das genomisch stabile, das Epstein-Barr-Virus-positive und das mikrosatelliteninstabile Magenkarzinom noch relativ gut voneinander abgegrenzt werden können, umfasst das chromosomal instabile Magenkarzinom vermutlich eine relativ heterogene Gruppe. Zukünftige Studien müssen zeigen, ob die (morpho)-molekulare Klassifikation des Magenkarzinoms für prognostische und prädiktive Aussagen geeignet ist.

Das „Beste des Jahres 2016“ aus Hämatologie, Onkologie und Translationaler Forschung präsentierten auf der diesjährigen Jahrestagung der Deutschen, Österreichischen und Schweizer Gesellschaften für Hämatologie und Medizinische Onkologie Prof. Dr. Ulrich Jäger aus Wien, Prof. Dr. Thomas Cerny aus Sankt Gallen und Prof. Dr. Claudia Baldus von der Charité aus Berlin.

Im September 2015 wurde die erste S3-Leitlinie zur Diagnostik, Therapie und Nachsorge des Nierenzellkarzinoms fertiggestellt und online publiziert (http://leitlinienprogramm-onkologie.de/Nierenzellkarzinom.85.0.html). Die Leitlinie entstand unter der Federführung der Deutschen Gesellschaft für Urologie (DGU) und der Deutschen Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO) und wurde von ca. 50 Vertretern 30 verschiedener Fachgesellschaften bzw. Fachgruppen erarbeitet. Die S3-Leitlinie zur Diagnostik, Therapie und Nachsorge des Nierenzellkarzinoms richtet sich an Ärztinnen und Ärzte der hausärztlichen Versorgung, Niedergelassene und klinisch tätige Urologen, Onkologen etc., Pflegekräfte und Therapieberufe, Organisationen der Patientenberatung, Selbsthilfegruppen sowie Kostenträger.

Neuroendokrine Tumoren zählen zu den seltenen Tumoren und sie sind sehr heterogen. Anfang dieses Jahres wurde ein Update der ENETS (European Neuroendocrine Tumor Society)-Guidelines veröffentlicht. Welche Besonderheiten es bei neuroendokrinen Tumoren der Lunge zu beachten gibt, erläuterte Prof. Dr. Christian Grohé, Chefarzt der Pneumologischen Klinik der Evangelischen Lungenklinik Berlin in einem Interview mit JOURNAL ONKOLOGIE.

Myelodysplastische Syndrome (MDS) umfassen klonale Stammzellerkrankungen, welche mit Dysplasiezeichen, zytogenetischen und molekulargenetischen Veränderungen sowie zum Teil mit einem erhöhten Blastenanteil einhergehen. Patienten zeigen Zytopenie-bedingte klinische Symptome, allen voranstehend Anämiesymptome. Eine exakte und umfassende Diagnostik ist zur korrekten Diagnosestellung und insbesondere zur sicheren Abgrenzung von Differenzialdiagnosen unerlässlich. Die Prognose von MDS-Patienten ist vom Progressionsrisiko in eine sekundäre Akute Myeloische Leukämie, von Zytopenie-bedingten Komplikationen und von Patienten-eigenen Faktoren wie Komorbiditäten abhängig. Prognoserechner wie das International Prognostic Scoring System (IPSS) erlauben eine validierte Prognoseabschätzung und somit eine adaptierte Therapieplanung.

Die Veranstaltung eines Satellitensymposiums durch die DGFIT im Rahmen des alljährlichen Urologischen Winter-Workshops in Leogang/Österreich hat bereits Tradition. Diesmal war es jedoch eine außergewöhnliche Veranstaltung: Nicht nur der Urologische Winterworkshop beging sein Viertel-Jahrhundert-Jubiläum, sondern auch die DGFIT hatte etwas Besonderes zu feiern: Die Gesellschaft gibt es jetzt schon seit 15 Jahren. Daher war es eine besondere Freude, dass neben weiteren Referenten Frau Prof. Dr. Edith Huland, Gründerin und Ehrenmitglied der DGFIT aus Hamburg, einen Überblick über 15 Jahre Immuntherapie gab. Das Symposium fand unter Leitung von Prof. Dr. Michael Siebels, München, und Prof. Dr. Hans Heinzer, Hamburg, statt. Die Vorträge zu aktuellen Themen des Nierenzellkarzinoms werden im Folgenden kurz dargestellt.